పోర్ఫిరియా అనేది అరుదైన రక్త రుగ్మత, దీనిలో బాధితుడు స్వయంగా హీమ్‌ను ఉత్పత్తి చేయలేడు. హేమ్ అనేది ఎర్ర రక్త కణాల ప్రోటీన్‌లో భాగం, ఇది శరీరం అంతటా ఆక్సిజన్‌ను పంపిణీ చేస్తుంది. హీమ్ ఏర్పడటానికి, శరీరానికి కొన్ని ఎంజైములు అవసరం. అయితే, పోర్ఫిరియా ఉన్నవారిలో, కొన్ని ఎంజైమ్‌లు అందుబాటులో ఉండవు. ఫలితంగా, పోర్ఫిరిన్లు రక్తం మరియు కణజాలాలలో పేరుకుపోతాయి. అందుకే పోర్ఫిరియాతో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు తరచుగా కడుపు నొప్పి, కాంతికి సున్నితత్వం మరియు కండరాలు మరియు నాడీ వ్యవస్థతో సమస్యలను ఎదుర్కొంటారు.
పోర్ఫిరియా యొక్క కారణాలు
చాలా సందర్భాలలో, పోర్ఫిరియాకు కారణం ఒక పేరెంట్ నుండి వచ్చిన జన్యు పరివర్తన. అంతే కాదు, ఈ వ్యాధిని ప్రేరేపించే అనేక ఇతర అంశాలు కూడా ఉన్నాయి:
- కొన్ని ఔషధాల వినియోగం
- హార్మోన్ థెరపీ
- మద్యం వినియోగం
- పొగ
- ఇన్ఫెక్షన్
- సూర్యరశ్మి
- ఒత్తిడి
- ఆహారం
పోర్ఫిరియా యొక్క లక్షణాలు
మీరు కలిగి ఉన్న పోర్ఫిరియా రకాన్ని బట్టి, లక్షణాలు భిన్నంగా ఉండవచ్చు. చాలా రకాల పోర్ఫిరియాలో, దాదాపుగా భావించే లక్షణం కడుపు నొప్పి. అదనంగా, పోర్ఫిరియా యొక్క కొన్ని లక్షణాలు:
- మూత్రం ఎర్రగా ఉంటుంది
- అధిక రక్త పోటు
- గుండె చప్పుడు చాలా వేగంగా ఉంది
- ఎలక్ట్రోలైట్ అసమతుల్యత
- శరీరం అంతటా నరాల రుగ్మతలు
- చర్మం కాంతికి చాలా సున్నితంగా ఉంటుంది
- రక్తహీనత
- మూర్ఛలు
- వికారం మరియు వాంతులు
- మలబద్ధకం లేదా అతిసారం
- ఛాతీ, వెన్ను లేదా కాలు నొప్పి
- మానసిక స్థితిలో మార్పులు (భ్రాంతులు, ఆందోళన, గందరగోళం)
- స్కిన్ పిగ్మెంటేషన్‌లో మార్పులు
- సూర్యరశ్మి కారణంగా అస్థిర ప్రవర్తన
పైన పేర్కొన్న కొన్ని లక్షణాల నుండి, సూర్యరశ్మికి పోర్ఫిరియా బాధితుల సున్నితత్వం గురించి మరింత తెలుసుకోవడం ఆసక్తికరంగా ఉంటుంది. ఇది సాధారణంగా అత్యంత సాధారణమైన పోర్ఫిరియా, పోర్ఫిరియా కటానియా టార్డా (PCT)లో సంభవిస్తుంది. ఎక్కువసేపు సూర్యునికి గురైనప్పుడు, బాధితులు ఇలా భావించవచ్చు:
- సూర్యకాంతి లేదా కృత్రిమ కాంతికి గురైనప్పుడు మండే అనుభూతి
- చర్మంలో వాపు
- బాధాకరమైన చర్మంలో ఎరుపు
- చేతులు, ముఖం మరియు చేతులు వంటి అసురక్షిత చర్మంపై గాయాలు
- చర్మం రంగులో మార్పులు
- దురద చెర్మము
- కొన్ని ప్రాంతాల్లో జుట్టు ఎక్కువగా పెరుగుతుంది
పోర్ఫిరియా, తరచుగా వాంపైర్ సిండ్రోమ్ అని పిలుస్తారు
పై లక్షణాలు పోర్ఫిరియాను తరచుగా రక్త పిశాచి-వంటి ప్రవర్తన యొక్క పురాణంతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి: కాంతి బహిర్గతానికి సున్నితంగా ఉంటాయి. తత్ఫలితంగా, వ్యాధిగ్రస్తులు చాలా నీరసంగా మరియు లేతగా కనిపిస్తారు, ఎందుకంటే వారు పగటిపూట ఇంటిని విడిచిపెట్టలేరు. మేఘావృతమైనప్పటికీ, ముక్కు మరియు చెవులు వంటి అసురక్షిత శరీర భాగాలకు గాయాలు కలిగించే అతినీలలోహిత కాంతి ఇప్పటికీ ఉంటుంది. పురాతన కాలంలో, ఈ రకమైన పోర్ఫిరియా ఉన్న వ్యక్తులు రక్త పిశాచుల వలె జీవించాలని భావించారు, ఎందుకంటే వారు ఉదయం నుండి సాయంత్రం వరకు ఇంట్లో "దాచుకోవాలి". వ్యాధిగ్రస్తుల మూత్రం రంగు గోధుమ రంగులోకి మారుతుందని చెప్పనవసరం లేదు, ఇది రక్త పిశాచ పురాణంపై నమ్మకాన్ని పెంచుతుంది. నిజానికి, ఈ రక్త పిశాచం లాంటి సిండ్రోమ్ వ్యాధిగ్రస్తుడి శరీరంలో హీమ్ ఉత్పత్తి ప్రక్రియ సరైన రీతిలో జరగనందున సంభవిస్తుంది. ఇందులో జన్యుపరమైన లోపాలు పెద్ద పాత్ర పోషిస్తాయి. ఫలితంగా, పదార్థం ఉంది
ప్రోటోపోర్ఫ్రిన్ IX ఇది ఎర్ర రక్త కణాలు, ప్లాస్మా మరియు కొన్నిసార్లు కాలేయంలో పేరుకుపోతుంది. ఈ పదార్ధం సూర్యరశ్మికి గురైనప్పుడు, చుట్టుపక్కల కణాలను దెబ్బతీసే రసాయనాలను ఉత్పత్తి చేయడం ద్వారా ప్రతిస్పందిస్తుంది. అందుకే పోర్ఫిరియాతో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు వారి చర్మంపై వాపు, ఎరుపు లేదా పుండ్లు పడవచ్చు.
పోర్ఫిరియాను నివారించవచ్చా?
పోర్ఫిరియాను నిరోధించడానికి ఎటువంటి నివారణ లేదు మరియు మార్గం లేదు. అయినప్పటికీ, కొన్ని యాంటీబయాటిక్స్ తీసుకోవడం, ఒత్తిడి, చట్టవిరుద్ధమైన డ్రగ్స్ మరియు అధిక ఆల్కహాల్ తీసుకోవడం వంటి వాటిని నివారించడం ద్వారా లక్షణాలను నివారించవచ్చు. అదనంగా, చాలా ప్రకాశవంతమైన సూర్యరశ్మికి గురికాకుండా చూసుకోండి, శరీరాన్ని రక్షించే దుస్తులను ధరించండి మరియు శస్త్రచికిత్సా విధానాలకు గురైనప్పుడు ప్రత్యేక రక్షణ కోసం కూడా అడగండి. చికిత్స కోసం, డాక్టర్ సూచించవచ్చు
బీటా బ్లాకర్స్ రక్తపోటును నియంత్రించడానికి, అధిక కార్బోహైడ్రేట్ వినియోగం,
ఓపియాయిడ్లు నొప్పిని నియంత్రించడానికి, మరియు హెమటిన్. దీర్ఘకాలికంగా, నిరంతర గాయాలు, నడిచేటప్పుడు సమస్యలు, అధిక ఆందోళన మరియు ఆక్సిజన్ లేకుండా శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది వంటి అవయవాలకు శాశ్వత నష్టం జరిగే అవకాశం ఉంది. [[సంబంధిత కథనాలు]] ముందస్తు రోగ నిర్ధారణ పోర్ఫిరియా లక్షణాల రూపాన్ని నిరోధించడంలో సహాయపడుతుంది. జన్యుపరమైన కారణాల వల్ల ఈ పరిస్థితి ఏర్పడితే, సంతానానికి అది సంక్రమించే ప్రమాదాన్ని విశ్లేషించడానికి జన్యు సలహాదారుని సంప్రదించండి.
